Amyotrofická laterální skleróza patří k nejkrutějším nemocem. Postupně bere hlas, sílu, dech i kontrolu nad vlastním tělem, ale přitom nechává mysl dlouho bdělou. Neurolog Matěj Slovák z pražské Všeobecné fakultní nemocnice na 4. Kongresu diagnostiky a intervence dýchacích cest popsal, proč je pro pacienty zásadní domácí umělá plicní ventilace, co jim může přinést a jaké obtížné otázky s sebou nese.
V praxi intenzivní neurologie se lékaři často setkávají s pacienty v nejpokročilejších stadiích respirační insuficience. A právě tehdy přichází na řadu zásadní rozhodnutí, zda doporučit zahájit dlouhodobou domácí ventilaci. Největší skupinu pacientů, u nichž to připadá v úvahu, tvoří lidé s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS). Podle evropských registrů jde až o 80 % všech nervosvalových pacientů využívajících neinvazivní ventilaci.
Slábnutí dýchání jako klíčový signál pro další postup péče
ALS i další nervosvalová onemocnění postupně narušují všechny složky, které člověk potřebuje k udržení kvalitního dýchání – od síly dechových svalů přes schopnost kašlat až po ochranu dýchacích cest při polykání. Včasné sledování těchto funkcí i screening časných známek slabosti jsou proto podle Slováka naprostým základem péče.
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je progresivní onemocnění nervosvalového systému, které postihuje motoneurony – nervové buňky v mozku a míše. Pokud tyto buňky přestanou fungovat nebo odumřou, mozek ztrácí schopnost ovládat svaly a jejich pohyby, což vede k jejich postupnému ochabování a úbytku.
K prvním varovným příznakům slábnutí dechové svaloviny patří noční hypoventilace, únava, přerušovaný spánek nebo ranní bolesti hlavy. Následně se provádějí spánkové studie, měření vitální kapacity, síly kašle či SNIP (sniff nasal inspiratory pressure – neinvazivní respirační test, který se používá k hodnocení síly nádechových svalů, pozn. red.)
Prodloužení života o dlouhé měsíce
Neinvazivní ventilace – tedy dýchání přes masku – jednoznačně přináší užitek, zdůrazňuje Slovák. Zlepšuje kvalitu spánku, snižuje únavu a pomáhá předcházet infekcím. U ALS prodlužuje přežití v průměru o týdny až měsíce, především díky kompenzaci noční hypoventilace.
U invazivní plicní ventilace – tracheostomie – je efekt ještě výraznější: pacientům v průměru prodlužuje přežití asi o 30 měsíců. Nedochází sice k dramatického zlepšení kvality života, nicméně zhruba 80 % lidí s ALS by ostatním pacientům tracheostomii doporučilo.
U některých lidí se ALS vyvíjí pomalu, u jiných naopak rychle. Dosavadní rychlost nástupu nových příznaků může poskytnout určitý náhled, ale i tempo progrese se může v průběhu nemoci měnit. Průměrná doba přežití po stanovení diagnózy se pohybuje mezi dvěma až pěti lety. Statistiky ukazují, že asi 20 % pacientů žije déle než pět let, 10 % více než deset let a u 5 % je to 20 let a více.
„Často to bývá tak, že se pacient tracheostomie bojí, pak se pro ni rozhodne a nějakým způsobem se mu přechodně uleví tím, jak se mu zlepší dechové funkce,“ vysvětluje Slovák. Dodává ale, že tracheostomie rovněž představuje extrémní pečovatelskou zátěž.
Nutnost včasné komunikace
Domácí ventilace představuje komplexní péči, která se stává součástí každodenního života celé rodiny. ALS je nezastavitelné onemocnění, postupně progreduje a vede k selhávání životních funkcí. A právě to, že většina pacientů zůstává i v pokročilých fázích kognitivně plně při vědomí, přináší do domácí péče velkou emoční i organizační náročnost.
Rodina musí zvládnout techniku ventilace, péči o dýchací cesty, záložní zdroje energie i prevenci komplikací. Do toho se přidává příprava na situace, kdy pacient začne ztrácet hlas. Moderní komunikační technologie – od jednoduchých tabulek po eye trackery – umožňují udržet kontakt s okolím i v pokročilých fázích.
„Je zásadní, aby logoped včas spolupracoval s pacientem na komunikačních možnostech včas. Aby se, dokud pacient je schopen mluvit a psát, nastavila a natrénovala forma komunikace na pozdější stadia,“ popisuje Slovák.
Nebýt překvapen
Jedním z největších přání pacientů i jejich blízkých je vědět, co je čeká. Velká část pacientů je kognitivně v pořádku i v pozdních fázích – plně si uvědomují, co nastane. „Cituji jednoho našeho pacienta, respektive jeho rodinu, shodou okolností i mého rodinného příslušníka s ALS, jehož hlavním přáním bylo ‚nebýt překvapen‘,“ poznamenává Slovák.
Zásadní je, aby komunikace byla multidisciplinární. Péče o pacienty s ALS totiž zahrnuje kromě zmíněných odborností také fyzioterapii, ergoterapii nebo paliativní péči.
Asistovanou sebevraždu volí jednotky případů
Amyotrofická laterální skleróza bývá často skloňována v souvislosti s diskusí o asistované sebevraždě. Data organizace ALSA, která se v Česku a na Slovensku jako jediná zaměřuje na pacienty s ALS, přinášejí zajímavá zjištění.
„Na tu možnost se zeptá kolem 40 až 50 % pacientů, ale zrealizují ji pouze jednotky případů,“ říká Slovák. Praxe tak ukazuje, že kvalitní podpora, technika, komunikace a ošetřovatelská pomoc mají zásadní vliv na to, jak pacient nemoc prožívá a jak se k těmto tématům staví.